Acontinuacion les compartiremos una reseña realizada de un boletín informativo, en el que se nos habla sobre las características
, anomalías y valores normales presentes
en el síndrome de
blackfan-diamond (aunque sigue siendo desconocida la causa), muestras de orina, Ph, líquido peritoneal,
clasificación de anemia basado en el tamaño de los eritrocitos, células
falciformes, etimología de las
anormalidades de los eritrocitos y se nos habla sobre el punteado basófilo.
REPORTE BOLETÍN INFORMATIVO
ITZEL PORTILLO
Hallazgos relevantes en la historia de la
medicina “Síndrome de BLACKFAN-DIAMOND”
Este síndrome de anemia hipoplastica congénito, se
caracteriza por anemia progresiva sin participación de leucocitos y plaquetas,
el síndrome se debe a que las células progenitoras son defectuosas ya que su
número es menor y son resistentes a la eritropeyetina esto puede ocasionarle a
quien lo padece anemia y algunas anomalías en el desarrollo como; retraso en el
crecimiento , retraso mental e hipoplasia genital, pero la causa del síndrome
sigue siendo desconocida.
Rodak. F. Bernadette (2004) Hematología: fundamentos y
aplicaciones clínicas
2ª. Edición. –Buenos aires: Medica Panamericana
Pág. 250
Examen físico de la orina “Color normal de la
orina”
El color determinado para considerar normal la orina
puede variar en los laboratorios, pero es común considerar el color amarillo pálido,
amarillo, amarillo obscuro y ámbar, para tomar una buena determinación del
color se debe comparar con un contraste de fondo blanco y una buena fuente de
luz. El color amarillo de la orina es debido a la presencia del pigmento
llamado urocromo, en condiciones normales el organismo lo produce en una tasa
constante, pero depende del estado metabólico del organismo, hay otros dos
pigmentos que también se encuentran en la orina llamados uroetrina y urobilina
pero estas se encuentran en concentraciones menores y contribuyen poco a la
pigmentación de la orina.
Importancia de la comprobación del líquido
peritoneal.
La acumulación de líquido entre las membranas
peritoneales se denomina ascitis y el líquido suele llamarse líquido ascítico,
en lugar de líquido peritoneal, su aspecto normal es claro o amarillo pálido,
los exudados son turbios en infecciones bacterianas o micoticas. El color verde
o castaño obscuro indica presencia de bilis, las cuales pueden ser corroboradas
por pruebas químicas habituales para las bilirrubinas, se pueden observar
filamentos de sangre después de traumatismos o en casos de tuberculosis y
procesos malignos, puede contemplarse material lechoso en traumatismos o
bloqueo de vasos linfáticos. El recuento de leucocitos normales son menores de
350 células/uL y aumentan con peritonitis bacteriana y cirrosis. En los
exudados ascíticos es importante la detección de tumores primarios y de origen
metastasico o la presencia de células
malignas. Los procesos malignos más frecuentes son los de origen
gastrointestinal, ovárico y prostático. Las pruebas químicas consisten en la
determinación de glucosa, amilasa, fosfatasa alcalina, urea y creatinina en
sangre, la glucosa disminuye por debajo
de niveles séricos en la peritonitis bacteriana tuberculosa, y en procesos
malignos, la amilasa la cual confirma casos de pancreatitis y puede elevarse en
px con perforaciones gastrointestinales, una concentración elevada de fosfatasa
alcalina también es un indicador de una perforación intestinal. Se solicita
analizar urea y creatinina en sangre cuando preocupa la rotura o perforación
accidental de la vejiga. Las pruebas microbiológicas como la tinción de Gram y cultivos aerobios y
anaerobios se realizan cuando hay sospecha de peritonitis bacteriana, ante una
sospecha de tuberculosis puede solicitarse tinción de cepas, acido-alcohol
resistentes, adenosina, desamina y cultivos.
Diagnóstico de las anemias clasificación basada en
el tamaño de los eritrocitos
Anemia
microcitica: Se manifiesta por un volumen globular medio menor
de 80fl y una concentración de hemoglobina corpuscular media menor de 32g/dl se
produce por un nivel de hierro insuficiente para mantener la eritropoyesis
normal y se caracteriza por los resultados anormales en los estudios en hierro.
Las causas de la deficiencia de hierro varían en lactantes, niños, adolescentes
y adultos.
Anemia
normocitica: El volumen corpuscular medio es de 80fL a 100fl. La
hemoglobina corpuscular media es de27pg a 32pg y la concentración de
hemoglobina corpuscular media de 32 g/dl (%) a 36g/dl(%), por lo general son
causadas por hemolisis, hemorragias agudas, tumores malignos (leucemia,
carcinoma), esplenomegalia (los eritrocitos son atrapados y destruidos en el
bazo) , agentes tóxicos (radiación, fármacos ), enfermedades crónicas, infecciones,
enfermedades renales y hepáticas.
Anemia
macrocitica: El volumen
corpuscular es mayor a 100fl, la concentración de hemoglobina corpuscular es
mayor que 32g/dl. Este tipo de anemia puede ser de dos tipos ya sea
megaloblasticas o no. Las anemias megaloblasticas por lo general se producen
por la deficiencia de la vitamina B12 o de folato. La anemia no megaloblastica
se caracteriza por la presencia de eritrocitos grandes y son redondos la mayor
parte. Las anemias macrociticas se ven en px con hepatopias crónicas, anemia
hemolítica crónica con recuento elevado de reticulocitos.
Anemia
aplastica: Se
caracteriza por la insuficiencia de la medula ósea por depleción de las células
y la sustitución de la medula ósea por grasa. Los px con este tipo de anemia se
clasifican en primarios y secundarios. Los primarios son cuando el trastorno se
hereda (congénito). Es secundario cuando se consumen fármacos, productos
químicos, infecciones y cuando son expuestos a radiaciones.
Rodak . F. Bernadette (2004) Hematología: fundamentos
y aplicaciones clínicas
2ª. Edición. –Buenos aires: Medica Panamericana Pág. 209
pH de la orina:
El pH de la orina está determinado por la
concentración de ion de H libre que es
la reciproca de la concentración de ion de H se podría considerar normal de 4.6
a 8.0 (no hay un intervalo anormal ya que la orina puede
normalmente varia de acida a alcalina). A medida que la concentración de este
ion aumenta, el pH disminuye y se torna más acido (<4.6) puede ser que el px
presente diarrea crónica, dieta cárnica, insuficiencia respiratoria cardiaca y
acidosis metabólicas. A medida que la
concentración de ion H disminuye, el pH
aumenta o se torna más alcalino (>8) puede ser que el px presente alcalosis
metabólicas (vomito, aspiración nasogástrica) alcalosis respiratoria,
infecciones urinarias por gérmenes productores de ureasa, o por una dieta
vegetariana.
Características clínicas de la anemia de células
falciformes:
Las manifestaciones del síndrome de células
falciformes pueden variar de forma no hemática o hemática, caracterizado como
ECF. Muchas personas con EFC son propensas a sufrir episodios recurrentes de
dolor, denominados crisis. Hay diversos tipos de crisis: vasooclusiva,
aplasica, megaloblasticas, y hemolíticas crónicas. La aparición aguda y la
presencia de dolor en la ECF es muy grave en muchos individuos y puede
desencadenarse por la acidosis, la deshidratación e infecciones. Los episodios
dolorosos más frecuentes son manifestados en huesos, pulmones, hígado, bazo,
ojos y el sistema nervioso central.
Correlación del color de la orina en el
laboratorio:
El color de la orina varia de incoloro a negro, estas
variaciones pueden deberse a funciones metabólicas normales.
Incoloro,
amarillo pálido: Se observa en muestras al azar o consumo de líquido
reciente.
Amarillo
oscuro, ámbar o anaranjado: Puede
ser causada por la presencia anormal de pigmento bilirrubina, si está presente
en la orina es detectada por el examen químico, su presencia se sospecha si
aparece espuma amarilla cuando se agita la muestra, una gran cantidad de espuma
blanca indica una concentración
aumentada de proteínas, también se puede observar una tonalidad
amarillo-anaranjado causado por la administración de Fenozopiridina (fármaco
utilizado para infecciones urinarias) puede interferir en las pruebas químicas
como las tiras reactivas. La fotooxidacion de la bilirrubina imparte a la orina
un color amarillo-verde.
Rojo,
rosado o marrón: Una causa muy frecuente de anormalidad en la orina
es la presencia de sangre, el rojo es el color usual que produce la sangre en
la orina pero puede variar del rosado al marrón, de acuerdo con la cantidad de
sangre, el pH de la orina, y el tiempo de contacto, los eritrocitos que
permanecen en una orina acida durante tiempos prolongados producen una orina marrón
debido a la oxidación de la hemoglobina a metahemoglobina. Cuando los
eritrocitos están presentes la orina es roja y turbia, pero si hay presencia de
hemoglobina o mioglobina la muestra es roja y limpia. Las muestras que
contengan porfirinas también presentan un color rojo por la oxidación de
porfobilinogeno a porfirinas. Las causas no infecciosas de orina roja son
contaminación por menstruación, ingestión de alimentos muy pigmentados y
medicaciones.
Azul
y verde: Las causas de la orina azul y verde son por
infecciones bacterianas, como infección urinaria por especies Pseudomonas
e infecciones intestinales, el consumo de pastillas para la halitosis
puede producir una coloración verde, las medicaciones metocarbamol, azul de
metileno, y amitriptilina pueden dar una
coloración azul.
Marrón
y negro: Para algunas muestras de orina cuando se dejan
reposar tienden
a dar una tonalidad marrón o negro los cuales dan resultados negativos en las
pruebas químicas para sangre, se
recomienda la realización de otras pruebas, ya que pueden contener
melanina o ácido homogentisico . Entre
las medicaciones que producen este tipo de orinas son metildopa, derivados del
fenol y metronidazol.
Defectos extracorpusculares que conducen a un
aumento de la destrucción eritrocitaria; causas no inmunes:
Las anemias
causadas por anomalías extracorpusculares que deterioran los eritrocitos son
anemia hemolítica microangiopatica (AHMA), anemia hemolítica macrovascular y
anemia hemolítica causada por infección por organismos intracelulares o
extracelulares, por venenos y lesiones térmicas. La anemia hemolítica microangiopatica
se caracteriza por la fragmentación de eritrocitos en la circulación, que
produce una hemolisis intravascular, algunos cuadros graves de AHMA son la purpura trombocitopenica trombotica
(PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). La PTT se caracteriza por cinco signos:
anemia hemolítica con fragmentación de eritrocitos, plaquetopenia, disfunción
neurológica variable, fiebre e insuficiencia renal, progresiva. El SUH es un
síndrome heterogéneo y similar a la PTT, pero se diferencian por la gravedad de
la insuficiencia renal, se presenta en mayor medida en niños. Las causas de la
anemia hemolítica traumática se deben al reemplazo posterior protésico de la válvula aortica y la
hemoglobinuria, la anemia es
consecuencia de la lesión y la fragmentación de los eritrocitos expuestos a
alto estrés por fricción sobre una superficie extraña. Al optimizarse los modelos de prótesis logro que la incidencia de anemia hemolítica traumática
disminuyera. La hemoglobinuria de la marcha se produce al resultado del impacto
repetido intenso de los pies u otras partes del cuerpo contra una superficie
dura u otras partes del cuerpo contra superficies duras, el cuadro mejora
cuando los px usan plantillas de goma o cambian su estilo de marcha por uno
menos traumático. Los microorganismos intracelulares asociados por la anemia
hemolítica Plasmodium (vivax, ovale, malariae, falciparum), Babesia microti y
Ebrlicbiae son algunas de las causas más
frecuentes en todo el mundo. Microorganismos extracelulares que son asociados
con la hemolisis intravascular son Clostridium perfringens y Bartonella
bacilliformis. La anemia hemolítica causada por productos químicos es cuando
hay una desnaturalización oxidativa de la hemoglobina de algunos de los agentes
químicos como naftaleno y la dapsona. Algunos venenos de arañas como la
solitaria marrón o araña violín, o algunas serpientes como la cobra y la víbora
de los hoyuelos pueden producir anemia hemolítica. Las lesiones térmicas de 3°
grado que afectan más del 20% de la superficie corporal pueden tener anemia
hemolítica grave aguda
Etología de las anormalidades de los eritrocitos:
Microcitosis: Deficiencia
de hierro, los eritrocitos son de menor tamaño que lo normal, esta alteración
es típica de la talasemia y anemias como ferropénica y la sideroacrestica.
Macrocitosis: Deficiencia
de B12 y folatos, presencia de eritrocitos de mayor tamaño que lo normal, esta
alteración es típica de las hepatopatías.
Codocitos: O
células diana son denominadas así por la alta concentración de hemoglobina que
presentan en su centro, presentan hepatopatías o en quemaduras graves
Acantocitos: También
llamadas células espolón, son células esferoidales que presentan espículas de implantación
estrecha y prolongaciones de tamaño y localización variable, presentan
abetalipoprotenemia y hepatopatías.
Equinocitos: También llamado hematíe crenado; consiste en un
hematíe espicular, presentando proyecciones cortas con una implantación ancha a
lo largo de su superficie, presentan uremia y carcinoma gástrico.
Dacrocitos: Son eritrocitos con forma de lagrima o raqueta con
una extremidad elongada, presentan mieloptisis y disfunción esplénica.
Eliptocitos: Es hereditaria, característica por una deficiencia
de hierro y talasemia, tiene forma oval, aparece con un diámetro longitudinal
muy superior al transversal
Esferocitos: Es hereditaria, se manifiesta en los individuos
heterocigotos, tienen un
alto contenido de hemoglobina, formando así células esféricas que mantienen la
misma cantidad de superficie que el eritrocito normal.
Esquitocitos: Son
células fragmentadas que pueden tomar formas de semidisco y triangulares,
presentan hermolisis intravascular.
Estomatocitos: Se
presentan en forma de copa; también se denominan hidrocitos por su alto contenido
en agua, se presentan por alcoholismo, fenotiazinas, estomatocitosis hereditaria.
Células
mordidas: Son parecidos a los cuerpos de Heinz; probablemente
debido a la remoción de cuerpos de Heinz por macrófagos esplénicos.
Anillo
de Cabot: Se encuentran en la anemia megaloblasticas,
intoxicación de plomo y en la Post-esplenectomía son parecidos al punteado
basófilo y a los cuerpos de Howell.
Cuerpos
de Howell: Se
observan frecuentemente en diferentes anemias hemolíticas, pero son raros en la
anemia ferropénica, se encuentra frecuentemente después de la esplenectomía, es
parecido a lo anillos de Cabot-Jolly
Punteado
basófilo: Corresponde a una acumulación de gránulos
distribuidos uniformemente en el citoplasma de los eritrocitos, se observa en
trastornos caracterizados por la alteración en la biosíntesis de la hemoglobina
o intoxicación con plomo.
Cuerpos
de Pappenheimer: Son indicadores de alteraciones en la
eritropoyesis, especialmente la observada en las anemias sideroblasticas, talasemias,
alcoholismo grave, y otros procesos diseritropoyeticos.
Cuerpos
de Heinz: Aparecen por deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenas,
hemolisis oxidante.
El frotis de la sangre periférica en las
enfermedades más frecuentes:
-PUNTEADO
BASOFILO-
El punteado corresponde a una acumulación de gránulos
distribuidos uniformemente en el citoplasma de los eritrocitos; está compuesto
de agregados ribosómicos se tiñen de azul de metileno y muestran una variación
de tamaño y número, se observan en talasemia, anemia megaloblastica,
intoxicación por plomo y alcoholismo.
Reporte elaborado por: Itzel Portillo López
Boletín extraído de:
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